Миелин (в некоторых изданиях употребляется некорректная теперь форма миэлин ) - вещество, образующее миелиновую оболочку нервных волокон .

Миелиновая оболочка - электроизолирующая оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов. Миелиновую оболочку образуют глиальные клетки : в периферической нервной системе - Шванновские клетки , в центральной нервной системе - олигодендроциты . Миелиновая оболочка формируется из плоского выроста тела глиальной клетки, многократно оборачивающего аксон подобно изоляционной ленте. Цитоплазма в выросте практически отсутствует, в результате чего миелиновая оболочка представляет собой, по сути, множество слоёв клеточной мембраны .

Миелин прерывается только в области перехватов Ранвье, которые встречаются через правильные промежутки длиной примерно 1 мкм. В связи с тем, что ионные токи не могут проходить сквозь миелин, вход и выход ионов осуществляется лишь в области перехватов. Это ведёт к увеличению скорости проведения нервного импульса. Таким образом, по миелинизированным волокнам импульс проводится приблизительно в 5-10 раз быстрее, чем по немиелинизированным.

Из вышесказанного становится ясным, что миелин и миелиновая оболочка являются синонимами. Обычно термин миелин употребляется в биохимии, вообще при упоминании его молекулярной организации, а миелиновая оболочка - в морфологии и физиологии.

Химический состав и структура миелина, произведённого разными типами глиальных клеток, различны. Цвет миелинизированных нейронов - белый, отсюда название «белого вещества» мозга.

Приблизительно на 70-75 % миелин состоит из липидов , на 25-30 % - из белков . Такое высокое содержание липидов отличает миелин от других биологических мембран.

Миелинизация в периферической НС

Обеспечивается Шванновскими клетками. Каждая Шванновская клетка формирует спиральные пластинки миелина и отвечает лишь за отдельный участок миелиновой оболочки отдельного аксона. Цитоплазма Шванновской клетки остается только на внутренней и наружной поверхностях миелиновой оболочки. Между изолирующими клетками также остаются

Человека и позвоночных животных имеет единый план строения и представлена центральной частью - головным и спинным мозгом, а также периферическим отделом - отходящими от центральных органов нервами, представляющими собой отростки нервных клеток - нейронов.

Особенности нейроглиальных клеток

Как мы уже говорили, миелиновая оболочка дендритов и аксонов образована специальными структурами, характеризующимися низкой степенью проницаемости для ионов натрия и кальция, а потому имеющих только потенциалы покоя (они не могут проводить нервные импульсы и выполняют электроизоляционные функции).

Данные структуры называются К ним относятся:

• олигодендроциты;
• волокнистые астроциты;
• клетки эпендимы;
• плазматические астроциты.

Все они формируются из наружного слоя зародыша - эктодермы и имеют общее название - макроглия. Глия симпатических, парасимпатических и соматических нервов представлена шванновскими клетками (нейролеммоцитами).

Строение и функции олигодендроцитов

Они входят в состав центральной нервной системы и являются клетками макроглии. Так как миелин - это белково-липидная структура, она способствует увеличению скорости проведения возбуждения. Сами клетки образуют электроизолирующий слой нервных окончаний в головном и спинном мозге, формируясь уже в период внутриутробного развития. Их отростки обворачивают в складки своей наружной плазмалеммы нейроны, а также дендриты и аксоны. Получается, что миелин - это основной электроизолирующий материал, разграничивающий нервные отростки смешанных нервов.

и их особенности

Миелиновая оболочка нервов периферической системы образована нейролеммоцитами (шванновскими клетками). Их отличительная особенность состоит в том, что они способны образовывать защитную оболочку только одного аксона, и не могут формировать отростки, как это присуще олигодендроцитам.

Между шванновскими клетками на расстоянии 1-2 мм располагаются участки, лишённые миелина, так называемые перехваты Ранвье. По ним скачкообразно происходит проведение электрических импульсов в пределах аксона.

Леммоциты способны к репарации нервных волокон, а также выполняют В результате генетических аббераций клетки оболочки леммоцитов начинают неконтролируемое митотическое деление и рост, вследствие чего в различных отделах нервной системы развиваются опухоли - шванномы (невриномы).

Роль микроглии в разрушении миелиновой структуры

Микроглия представляет собой макрофаги, способные к фагоцитозу и умеющие распознавать различные патогенные частицы - антигены. Благодаря мембранным рецепторам эти глиальные клетки вырабатывают ферменты - протеазы, а также цитокины, например, интерлейкин 1. Он является медиатором воспалительного процесса и иммунитета.

Миелиновая оболочка, функции которой заключаются в изолировании осевого цилиндра и улучшении проведения нервного импульса, может повреждаться интерлейкином. В результате этого, нерв «оголяется» и скорость проведения возбуждения резко снижается.

Более того, цитокины, активируя рецепторы, провоцируют избыточный транспорт ионов кальция в тело нейрона. Протеазы и фосфолипазы начинают расщеплять органеллы и отростки нервных клеток, что приводит к апоптозу - гибели данной структуры.

Она разрушается, распадаясь на частицы, которые и пожирают макрофаги. Это явление называется эксайтотоксичностью. Оно вызывает дегенерацию нейронов и их окончаний, приводя к таким заболеваниям, как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Мякотные нервные волокна

Если отростки нейронов - дендриты и аксоны, покрывает миелиновая оболочка, то они называются мякотными и иннервируют скелетную мускулатуру, входя в соматический отдел периферической нервной системы. Немиелинизированные волокна образуют вегетативную нервную систему и иннервируют внутренние органы.

Мякотные отростки имеют больший диаметр, чем безмякотные, и формируются следующим образом: аксоны прогибают плазматическую мембрану клеток глии и формируют линейные мезаксоны. Затем они удлиняются и шванновские клетки многократно обворачиваются вокруг аксона, образуя концентрические слои. Цитоплазма и ядро леммоцита перемещаются в область наружного слоя, который называется неврилеммой или шванновской оболочкой.

Внутренний слой леммоцита состоит из слоистого мезоксона и называется миелиновой оболочкой. Толщина её в различных участках нерва неодинакова.

Как восстановить миелиновую оболочку

Рассматривая роль микроглии в процессе демиелинизации нервов, мы установили, что под действием макрофагов и нейромедиаторов (например, интерлейкинов) происходит разрушение миелина, что в свою очередь приводит к ухудшению питания нейронов и нарушению передачи нервных импульсов по аксонам.

Данная патология провоцирует возникновение нейродегенеративных явлений: ухудшение когнитивных процессов, прежде всего памяти и мышления, появление нарушения координации движений тела и тонкой моторики.

В итоге возможна полная инвалидизация больного, которая возникает в результате аутоиммунных заболеваний. Поэтому вопрос о том, как восстановить миелин, в настоящее время стоит особенно остро. К таким способам относится прежде всего сбалансированная белково-липидная диета, правильный образ жизни, отсутствие вредных привычек. В тяжелых случаях заболеваний применяют медикаментозное лечение, восстанавливающее количество зрелых глиальных клеток - олигодендроцитов.

Строение нервного волокна. Миелиновая оболочка

Из аксонов нейронов образуются нервные волокна . Каждое волокно состоит из осевого цилиндра (аксона), внутри которого находится аксоплазма с нейрофибриллами, митохондриями и синаптическими пузырьками.

В зависимости от строения оболочек, окутывающих аксоны, нервные волокна делят на: безмиелиновые (безмякотные) и миелиновые (мякотные).

1. Безмиелиновое волокно

Безмиелиновое волокно состоит из 7-12 тонких аксонов, которые проходят внутри тяжа, образованного цепочкой нейроглиальных клеток.

Безмиелиновые волокна имеют постганглионарные нервные волокна, входящие в состав вегетативной нервной системы.

2. Миелиновое волокно

Миелиновое волокно состоит из одного аксона, который окутан миелиновой оболочкой и окружен глиальными клетками.

Миелиновая оболочка образована плазматической мембраной Шванновской или олигодендроглиальной клетки, которая сложена вдвое и многократно обернута вокруг аксона. По длине аксона миелиновая оболочка образует короткие чехольчики - междоузлия , между которыми имеются немиелизированные участки – перехваты Ранвье.

Миелиновое волокно более совершенно, чем безмиелиновое, т.к. оно обладает более высокой скоростью передачи нервного импульса.

Миелиновые волокна имеют проводниковая система соматической нервной системы, преганглионарные волокна вегетативной нервной системы.

Молекулярная организация миелиновой оболочки (по Х.Хидену)

1-аксона; 2-миелин; 3-ось волокна; 4-белок (наружные слои); 5-липиды; 6-белок (внутренний слой); 7-холестерин; 8-цереброзид; 9- сфингомиелин; 10-фосфатидилсерин.

Химический состав миелина

Миелин содержит много липидов, мало цитоплазмы и белков. Мембрана миелиновой оболочки в расчете на сухую массу содержит 70% липидов (что в целом составляет около 65% всех липидов мозга) и 30% белков. 90% всех липидов миелина приходиться на холестерин, фосфолипиды и цереброзиды. Миелин содержит немного ганглиозидов.

Белковый состав миелина периферической и центральной нервной системы различен. Миелин ЦНС содержит три белка:

Протеолипид, составляет 35 – 50% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 25кДа, растворим в органических растворителях;

Основной белок А 1 , составляет 30% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 18кДа, растворим в слабых кислотах;

Белки Вольфграма - несколько кислых белков большой массы растворимых в органических растворителях, функция которых неизвестна. Составляют 20% от общего содержания белка в миелине.

В миелине ПНС, протеолипид отсутствует, основной белок представлен белками А 1 (немного), Р 0 и Р 2 .

В миелине обнаружена ферментативная активность:

холестеролэстеразы;

фосфодиэстеразы, гидролизирующей цAMФ;

протеинкиназы А, фосфорилирующей основной белок;

сфингомиелиназы;

карбоангидразы.

Миелин благодаря своему строению обладает более высокой стабильностью (устойчивостью к разложению), чем другие плазматических мембран.

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ В НЕРВНОЙ ТКАНИ

Энергетический обмен нервной ткани

Для мозга характерна высокая интенсивность энергетического обмена с преобладанием аэробных процессов. При массе 1400г (2% массы тела), он получает около 20% крови, выбрасываемой сердцем и приблизительно 30% всего кислорода, находящегося в артериальной крови.

Максимальный энергетический обмен в мозге наблюдается к периоду окончания миелинизации и завершения процессов дифференцировки у детей в возрасте 4 лет. При этом быстро растущая нервная ткань потребляет около 50% всего кислорода поступающего в организм.

Максимальная скорость дыхания обнаружена в коре больших полушарий, минимальная – в спинном мозге и периферических нервах. Нейронам свойственен аэробный обмен, тогда как метаболизм нейроглии адаптирован и к анаэробным условиям. Интенсивность дыхания серого вещества в 4 раза выше, чем белого.

В отличие от других органов, головной мозг практически не располагает запасами кислорода. Резервный кислород мозга расходуется в течение 10-12 секунд, что объясняет высокую чувствительность нервной системы к гипоксии.

Основным энергетическим субстратом нервной ткани является глюкоза, окисления которой обеспечивается ее энергией на 85-90%. Нервная ткань потребляет до 70% свободной глюкозы, выделяемой из печени в артериальную кровь. В физиологических условиях 85-90% глюкозы метаболизируется аэробным путем, а 10-15% - анаэробным.

В качестве дополнительных энергетических субстратов нейроны и глиальные клетки могут использовать аминокислоты , в первую очередь глутамат и аспартат.

В экстремальных состояниях нервная ткань переключается на кетоновые тела (до 50% всей энергии).

В ранний постнатальный период в мозге также окисляются свободные жирные кислоты и кетоновые тела .

Полученная энергия тратится в первую очередь:

на создание мембранного потенциала , который используется для проведения нервных импульсов и активного транспорта;

для работы цитоскелета , обеспечивающего аксональный транспорт, выделение нейромедиаторов, пространственной ориентации структурных единиц нейрона;

для синтеза новых веществ , в первую очередь нейромедиаторов, нейропептидов, а также нуклеиновых кислот, белков, липидов;

для обезвреживания аммиака .

Обмен углеводов нервной ткани

Нервная ткань характеризуется высоким углеводным обменом, в котором преобладает катаболизм глюкозы. Так как нервная ткань инсулиннезависима , с высокой активностью гексокиназы (имеет низкую константу Михаэлиса Ментона) и низкой концентрацией глюкозы, глюкоза поступает из крови в нервную ткань постоянно, даже если в крови мало глюкозы и отсутствует инсулин.

Активность ПФШ нервной ткани невелика. НАДФН 2 используется при синтезе нейромедиаторов, аминокислот, липидов, гликолипидов, компонентов нуклеиновых кислот и для работы антиоксидантной системы.

Высокая активность ПФШ наблюдается у детей в период миелинизации и при травмах головного мозга.

Обмен белков и аминокислот нервной ткани

Нервная ткань характеризуется высоким обменом аминокислот и белков.

Скорость синтеза и распада белков в разных отделах головного мозга неодинакова. Белки серого вещества больших полушарий и белки мозжечка отличаются высокой скоростью обновления, что связано с синтезом медиаторов, БАВ, специфических белков. Белое вещество, богатое проводниковыми структурам, обновляется особенно медленно.

Аминокислоты в нервной ткани используется как:

источник «сырья» для синтеза белков, пептидов, некоторых липидов, ряда гормонов, витаминов, биогенных аминов и др. В сером веществе преобладает синтез БАВ, в белом – белков миелиновой оболочки.

нейротрансмиттеры и нейромодуляторы. Аминокислоты и их производные участвуют в синаптической передаче (глу), в осуществлении межнейрональных связей.

Источник энергии . Нервная ткань окисляет в ЦТК аминокислоты глутаминовой группы и аминокислоты с разветвленной боковой цепью (лейцин, изолейцин, валин).

Для выведения азота . При возбуждение нервной системы возрастает образование аммиака (в первую очередь за счет дезаминирования АМФ), который связывается с глутаминовой кислотой с образованием глутамина. Реакцию с затратой АТФ катализирует глутаминсинтетаза.

Аминокислоты глутаминовой группы имеют самый активный метаболизм в нервной ткани.

N -ацетиласпарагиновая кислота (АцА) является частью внутриклеточного пула анионов и резервуаром ацетильных групп. Ацетильные группы экзогенной АцА служат источником углерода для синтеза жирных кислот в развивающемся мозге.

Ароматические аминокислоты имеют особое значение как предшественники катехоламинов и серотонина.

Метионин является источником метильных групп и на 80% используется для синтеза белка.

Цистатионин важен для синтеза сульфитидов и сульфатилрованных мукополисахаридов.

Обмен азота нервной ткани

Непосредственным источником аммиака в головном мозге служит непрямое дезаминирование аминокислот с участием глутаматдегидрогеназы, а так же дезаминирование с участием АМФ–ИМФ цикла.

Обезвреживание токсичного аммиака в нервной ткани происходит с участием α-кетоглутарата и глутамата.

Липидный обмен нервной ткани

Особенностью обмена липидов в мозге является то, что они не используются в качестве энергетического материала, а в основном идут на строительные нужды. Липидный обмен в целом невысокий и различается в белом и сером веществе.

В нейронах серого вещества из фосфоглицеридов наиболее интенсивно обновляются фосфотидилхолины и особенно фосфотидилинозитол, который является предшественником внутриклеточного посредника ИТФ.

Обмен липидов в миелиновых оболочках протекает медленно, очень медленно обновляются холестерин, цереброзиды и сфингомиелины. У новорожденных холестерин синтезируется в самой нервной ткани, у взрослых этот синтез резко снижается, вплоть до полного прекращения.

Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

• изоляция аксона;
• ускорение проведения импульса;
• экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
• опора нервного волокна;
• питание аксона.

Как работают импульсы

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Изменение напряжения из-за движения ионов калия и натрия называется «потенциал действия». Он распространяется медленно, но миелиновая оболочка, обволакивающая аксон, ускоряет это процесс, препятствуя оттоку и притоку ионов калия и натрия из тела аксона.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

• фосфолипиды (до 50%);
• холестерин (25%);
• глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

• протеолипид (35-50%);
• основной белок миелина (30%);
• белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Роль липидов в строении оболочки

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Роль белков

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Дефекты миелинизации

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

• генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
• воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
• Демиелизация делится на три вида:
• острая;
• ремиттирующая;
• острая монофазная.

Почему происходит разрушение

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

• ревматические болезни;
• существенное преобладание белков и жиров в питании;
• генетическая предрасположенность;
• бактериальные инфекции;
• отравление тяжелыми металлами;
• опухоли и метастазы;
• продолжительные сильные стрессы;
• плохая экология;
• патологии иммунной системы;
• длительный прием нейролептиков.

Заболевания вследствие демиелинизации

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

1. Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
2. Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
3. . Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
4. Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
5. Синдром осмотической демиелинизации . Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
6. Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
7. Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
8. Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

1. Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
2. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Возможности восстановления миелина

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Терапия

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

• бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
• иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
• миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

• ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
• противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
• (предупреждают повреждение нейронов мозга);
• обезболивающие и противосудорожные препараты;
• витамины и антидепрессанты;
• фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

1. Стимуляция олигодендроцитов . Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
2. Стимуляция стволовых клеток . Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
3. Регенерация гематоэнцефалического барьера . При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

НЕРВНЫЕ ВОЛОКНА

Нервные волокна представляют собой отростки нейронов, покрытые глиальными оболочками. Различают два вида нервных волокон - безмиелиновые и миелиновые. Оба вида состоят из центрально лежащего отростка нейрона (осевого цилиндра), окруженного оболочкой из клеток олигодендроглии (в ПНС они называются леммоцитами или шванновскими клетками).

Безмиелиновые нервные волокна у взрослого располагаются преимущественно в составе вегетативной нервной системы и характеризуются сравнительно низкой скоростью проведения нервных импульсов (0.5-2 м/с). Они образуются путем погружения осевого цилиндра (аксона) в цитоплазму леммоцитов, располагающихся в виде тяжей. При этом плазмолемма леммоцита прогибается, окружая аксон, и образует дупликатуру - мезаксон (рис. 14-7). Нередко в цитоплазме одного леммоцита могут находиться до 10-20 осевых цилиндров. Такое волокно напоминает электрический кабель и поэтому называется волокном кабельного типа. Поверхность волокна покрыта базальной мембраной. В ЦНС, в особенности, в ходе ее развития, описаны безмиелиновые волокна, состоящие из "голого" аксона, лишенного оболочки из леммоцитов.

Рис. 14-7. Образование миелинового (1-3) и безмиелинового (4) нервных волокон в периферической нервной системе. Нервное волокно образуется путем погружения аксона (А) нервной клетки в цитоплазму леммоцита (ЛЦ). При образовании миелинового волокна дупликатура плазмолеммы ЛЦ - мезаксон (МА) - наматывается вокруг А, формируя витки миелиновой оболочки (МО). В представленном на рисунке безмиелиновом волокне в цитоплазму ЛЦ погружены несколько А (волокно "кабельного" типа). Я - ядро ЛЦ.

Миелиновые нервные волокна встречаются в ЦНС и ПНС и характеризуются высокой скоростью проведения нервных импульсов (5-120 м/с). Миелиновые волокна обычно толще безмиелиновых и содержат осевые цилиндры большего диаметра. В миелиновом волокне осевой цилиндр непосредственно окружен особой миелиновой оболочкой, вокруг которой располагается тонкий слой, включающий цитоплазму и ядро леммоцита - нейролемма (рис. 14-8 и 14-9). Снаружи волокно также покрыто базальной мембраной. Миелиновая оболочка содержит высокие концентрации липидов и интенсивно окрашивается осмиевой кислотой, имея под световым микроскопом вид однородного слоя, однако под электронным микроскопом обнаруживается, что она возникает в результате слияния многочисленных (до 300) мембранных витков (пластин).

Рис. 14-8. Строение миелинового нервного волокна. Миелиновое волокно состоит из осевого цилиндра, или аксона (А), непосредственно окруженного миелиновой оболочкой (МО) и нейролеммой (НЛ), включающей цитоплазму (ЦЛ) и ядро леммоцита (ЯЛ). Снаружи волокно покрыто базальной мембраной (БМ). Участки МО, в которых сохраняются промежутки между витками миелина, заполненные ЦЛ и поэтому не окрашиваемые осмием, имеют вид миелиновых насечек (МН) МО отсутствует в участках, соответствующих границе соседних леммоцитов - узловых перехватах (УП).

Образование миелиновой оболочки происходит при взаимодействии осевого цилиндра и клеток олигодендроглии с некоторыми различиями в ПНС и ЦНС.

Образование миелиновой оболочки в ПНС: погружение осевого цилиндра в леммоцит сопровождается формированием длинного мезаксона, который начинает вращаться вокруг аксона, образуя первые рыхло расположенные витки миелиновой оболочки (см. рис. 14-7). По мере увеличения числа витков (пластин) в процессе созревания миелина они располагаются все более плотно и частично сливаются; промежутки между ними, заполненные цитоплазмой леммоцита, сохраняются лишь в отдельных участках, не окрашиваемых осмием - миелиновых насечках (Шмидта-Лантермана). При формировании миелиновой оболочки цитоплазма и ядро леммоцита оттесняются к периферии волокна, образуя нейролемму. По длине волокна миелиновая оболочка имеет прерывистый ход.

Рис. 14-9. Ультраструктурная организация миелинового нервного волокна. Вокруг аксона (А) располагаются витки миелиновой оболочки (ВМО), снаружи покрытые нейролеммой, а которую входят цитоплазма (ЦЛ) и ядро леммоцита (ЯЛ). Волокно окружено снаружи базальной мембраной (БМ). ЦЛ, помимо нейролеммы, образует внутренний листок (ВЛ), непосредственно прилежащий к А (расположенный между ним и ВМО), она содержится также в зоне, соответствующей границе соседних леммоцитов - узловом перехвате (УП), где миелиновая оболочка отсутствует, и в участках неплотной укладки ВМО - миелиновых насечках (МН).

Узловые перехваты (Ранвье) - участки в области границы соседних леммоцитов, в которых миелиновая оболочка отсутствует, а аксон прикрыт лишь интердигитирующими отростками соседних леммоцитов (см. рис. 14-9). Узловые перехваты повторяются по ходу миелинового волокна с интервалом, равным, в среднем, 1-2 мм. В области узлового перехвата аксон часто расширяется, а в его плазмолемме присутствуют многочисленные натриевые каналы (которые отсутствуют вне перехватов под миелиновой оболочкой).

Распространение деполяризации в миелиновом волокне осуществляется скачками от перехвата к перехвату (сальтаторно). Деполяризация в области одного узлового перехвата сопровождается ее быстрым пассивным распространением по аксону к следующему перехвату, (так как утечка тока в межузловом участке минимальна благодаря высоким изолирующим свойствам миелина). В области следующего перехвата импульс вызывает включение имеющихся ионных каналов и возникает новый участок локальной деполяризации и т.д.

Образование миелиновой оболочки в ЦНС: осевой цилиндр не погружается в цитоплазму олигодендроцита, а охватывается его плоским отростком, который в дальнейшем вращается вокруг него, теряя цитоплазму, причем его витки превращаются в пластинки миелиновой обо-

лочки (рис. 14-10). В отличие от шванновских клеток, один олигодендроцит ЦНС своими отростками может участвовать в миелинизации многих (до 40-50) нервных волокон. Участки аксона в области перехватов Ранвье в ЦНС не прикрыты цитоплазмой олигодендроцитов.

Рис. 14-10. Образование олигодендроцитами миелиновых волокон в ЦНС. 1 - аксон (А) нейрона охватывается плоским отростком (ПО) олигодендроцита (ОДЦ), витки которого превращаются в пластинки миелиновой оболочки (МО). 2 - один ОДЦ своими отростками может участвовать в миелинизации многих А. Участки А в области узловых перехватов (УП) не прикрыты цитоплазмой ОДЦ.

Нарушение образования и повреждение образованного миелина лежат в основе ряда тяжелых заболеваний нервной системы. Миелин в ЦНС может явиться мишенью для аутоиммунного поражения Т-лимфоцитами и макрофагами с его разрушением (демиелинизацией). Этот процесс активно протекает при рассеянном склерозе - тяжелом заболевании неясной (вероятно, вирусной) природы, связанном с расстройством различных функций, развитием параличей, потерей чувствительности. Характер неврологических нарушений определяется топографией и размерами поврежденных участков. При некоторых метаболических расстройствах возникают нарушения образования миелина - лейкодистрофии, проявляющиеся в детстве тяжелыми поражениями нервной системы.

Классификация нервных волокон

Классификация нервных волокон основана на различиях их строения и функции (скорости проведения нервных импульсов). Выделяют три основных типа нервных волокон:

1. Волокна типа А - толстые, миелиновые , с далеко отстоящими узловыми перехватами. Проводят импульсы с высокой скоростью

(15-120 м/с); подразделяются на 4 подтипа (α, β, γ, δ) с уменьшающимися диаметром и скоростью проведения импульса.

2. Волокна типа В - средней толщины, миелиновые,меньшего диаметра,

чем волокна типа А, с более тонкой миелиновой оболочкой и более низкой скоростью проведения нервных импульсов (5-15 м/с).

3. Волокна типа С - тонкие, безмиелиновые,проводят импульсы со сравнительно малой скоростью (0,5-2 м/с).

Регенерация нервных волокон в ПНС включает закономерно развертывающуюся сложную последовательность процессов, в ходе которых отросток нейрона активно взаимодействует с глиальными клетками. Собственно регенерация волокон следует за рядом реактивных изменений, обусловленных их повреждением.

Реактивные изменения нервного волокна после его перерезки. В течение 1-й недели после перерезки нервного волокна развивается восходящая дегенерация проксимальной (ближайшей к телу нейрона) части аксона, на конце которой формируется расширение (ретракционная колба). Миелиновая оболочка в области повреждения распадается, тело нейрона набухает, ядро смещается к периферии, хроматофильная субстанция растворяется (рис. 14-11).

В дистальной части волокна после его перерезки отмечается нисходящая дегенерация с полным разрушением аксона, распадом миелина и последующим фагоцитозом детрита макрофагами и глией.

Структурные преобразования при регенерации нервного волокна. Через 4- 6 нед. структура и функция нейрона восстанавливаются, от ретракционной колбы в направлении дистальной части волокна начинают отрастать тонкие веточки (конусы роста). Шванновские клетки в проксимальной части волокна пролиферируют, образуя ленты (Бюнгнера), параллельные ходу волокна. В дистальной части волокна Швановские клетки также сохраняются и митотически делятся, формируя ленты, соединяющиеся с аналогичными образованиями в проксимальной части.

Регенерирующий аксон растет в дистальном направлении со скоростью 3- 4 мм/сут. вдоль лент Бюнгнера, которые играют опорную и направляющую роль; Шванновские клетки образуют новую миелиновую оболочку. Коллатерали и терминали аксона восстанавливаются в течение нескольких месяцев.

Рис. 14-11. Регенерация миелинового нервного волокна (по R.Krstic, 1985, с изменениями). 1 - после перерезки нервного волокна проксимальная часть аксона (А) подвергается восходящей дегенерации, миелиновая оболочка (МО) в области повреждения распадается, перикарион (ПК) нейрона набухает, ядро смещается к периферии, хроматофильная субстанция (ХС) распадается (2). Дистальная часть, связанная с иннервируемым органом (в приведенном примере - скелетной мышцей) претерпевает нисходящую дегенерацию с полным разрушением А, распадом МО и фагоцитозом детрита макрофагами (МФ) и глией. Леммоциты (ЛЦ) сохраняются и митотически делятся, формируя тяжи - ленты Бюнгнера (ЛБ), соединяющиеся с аналогичными образованиями в проксимальной части волокна (тонкие стрелки). Через 4-6 нед структура и функция нейрона восстанавливаются, от проксимальной части А дистально отрастают тонкие веточки (жирная стрелка), растущие вдоль ЛБ (3). В результате регенерации нервного волокна восстанавливается связь с органоммишенью (мышцей) и регрессирует ее атрофия, вызванная нарушенной иннервацией (4). При возникновении преграды (П) на пути регенерирующего А (например, соединительнотканного рубца) компоненты нервного волокна

формируют травматическую неврому (ТН), которая состоит из разрастающихся веточек А и ЛЦ (5).

Условиями регенерации являются: отсутствие повреждения тела нейрона, небольшое расстояние между частями нервного волокна, отсутствие соединительной ткани, которая может заполнить промежуток между частями волокна. При возникновении преграды на пути регенерирующего аксона формируется травматическая (ампутационная) неврома, которая состоит из разрастающихся аксона и шванновских клеток, впаивающихся в соединительную ткань.

Регенерация нервных волокон в ЦНС отсутствует: хотя нейроны ЦНС обладают способностью к восстановлению своих отростков, этого не происходит, по-видимому, вследствие неблагоприятного влияния микроокружения. После повреждения нейрона микроглия, астроциты и гематогенные макрофаги фагоцитируют детрит в участке разрушенного волокна, на его месте пролиферирующие астроциты образуют плотный глиальный рубец.

НЕРВНЫЕ ОКОНЧАНИЯ

Нервные окончания - концевые аппараты нервных волокон. По функции они разделяются на три группы:

1) межнейронные контакты (синапсы) - обеспечивают функциональную связь между нейронами;

2) эфферентные (эффекторные) окончания - передают сигналы из нервной системы на исполнительные органы (мышцы, железы), имеются на аксонах;

3) рецепторные (чувствительные) окончания воспринимают раздражения из внешней и внутренней среды, имеются на дендритах.

МЕЖНЕЙРОННЫЕ КОНТАКТЫ (СИНАПСЫ)

Межнейронные контакты (синапсы) подразделяются на электрические и химические.

Электрические синапсы в ЦНС млекопитающих редки; они имеют строение щелевых соединений, в которых мембраны синаптически связанных клеток (пре- и постсинаптическая) разделены промежутком шириной 2 нм, пронизанным коннексонами. Последние представляют собой трубочки, образованные белковыми молекулами и служащие водными каналами, через которые мелкие молекулы и ионы могут транспортироваться из одной клетки в

другую (см. главу 3). Когда потенциал действия, распространяющийся по мембране одной клетки, достигает области щелевого соединения, электрический ток пассивно протекает через щель от одной клетки к другой. Импульс способен передаваться в обоих направлениях и практически без задержки.

Химические синапсы - наиболее распространенный тип у млекопитающих. Их действие основано на преобразовании электрического сигнала в химический, который затем вновь преобразуется в электрический. Химический синапс состоит из трех компонентов: пресинаптической части, постсинаптической части и синаптической щели (рис. 14-12). В пресинаптической части содержится (нейро)медиатор, который под влиянием нервного импульса выделяется в синаптическую щель и, связываясь с рецепторами в постсинаптической части, вызывает изменения ионной проницаемости ее мембраны, что приводит к ее деполяризации (в возбуждающих синапсах) или гиперполяризации (в тормозных синапсах). Химические синапсы отличаются от электрических односторонним проведением импульсов, задержкой их передачи (синаптической задержкой длительностью 0.2-0.5 мс), обеспечением как возбуждения, так и торможения постсинаптического нейрона.

Рис. 14-12. Строение химического синапса. Пресинаптическая часть (ПРСЧ) имеет вид концевого бутона (КБ) и включает: синаптические пузырьки (СП), митохондрии (МТХ), нейротрубочки (НТ), нейрофиламенты (НФ), пресинаптическую мембрану (ПРСМ) с пресинаптическим уплотнением (ПРСУ). В постсинаптическую часть (ПОСЧ) входит постсинаптическая мембрана (ПОСМ) с постсинаптическим уплотнением (ПОСУ). В синаптической щели (СЩ) находятся интрасинаптические филаменты (ИСФ).

1. Пресинаптическая часть образуется аксоном по его ходу (проходящий синапс) или представляет собой расширенную конечную часть аксона (концевой бутон). В ней содержатся митохондрии, аЭПС, нейрофиламенты, нейротрубочки и синаптические пузырьки диаметром 20-65 нм, в которых находится нейромедиатор. Форма и характер содержимого пузырьков зависят от находящихся в них нейромедиаторов. Круглые светлые пузырьки обычно содержат ацетилхолин, пузырьки с компактным плотным центром - норадреналин, крупные плотные пузырьки со светлым подмембранным ободком - пептиды. Нейромедиаторы вырабатываются в теле нейрона и механизмом быстрого транспорта переносятся в окончания аксона, где происходит их депонирование. Частично синаптические пузырьки образуются в самом синапсе путем отщепления от цистерн аЭПС. На внутренней стороне плазмолеммы, обращенной к синаптической щели (пресинаптической мембраны) имеется пресинаптическое уплотнение, образованное фибриллярной гексагональной белковой сетью, ячейки которой способствуют равномерному распределению синаптических пузырьков по поверхности мембраны.

2. Постсинаптическая часть представлена постсинаптической мембраной, содержащей особые комплексы интегральных белков - синаптические рецепторы, связывающиеся с нейромедиатором. Мембрана утолщена за счет скопления под ней плотного филаментозного белкового материала (постсинаптическое уплотнение). В зависимости от того, является ли постсинаптической частью межнейронного синапса дендрит, тело нейрона или (реже) его аксон, синапсы подразделяют на аксо-дендритические, аксосоматические и аксо-аксональные, соответственно.

3. Синаптическая щель шириной 20-30 нм иногда содержит поперечно расположенные гликопротеиновые интрасинаптические филаменты толщиной 5 нм, которые являются элементами специализированного гликокаликса, обеспечивающими адгезивные связи пре- и пост-синатической частей, а также направленную диффузию медиатора.

Механизм передачи нервного импульса в химическом синапсе. Под действием нервного импульса происходит активация потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны; Са 2+ устремляется в аксон, мембраны синаптических пузырьков в присутствии Са2+ сливаются с пресинаптической мембраной, а их содержимое (медиатор) выделяется в синаптическую щель механизмом экзоцитоза. Воздействуя на рецепторы постсинаптической мембраны, медиатор вызывает либо ее деполяризацию, возникновение постсинаптического потенциала действия и образование нервного импульса, либо ее гиперпо-

ляризацию, обусловливая реакцию торможения. Медиаторами, опосредующими возбуждение, например, служат ацетилхолин и глутамат, а торможение опосредуется ГАМК и глицином.

После прекращения взаимодействия медиатора с рецепторами постсинаптической мембраны большая часть его эндоцитозом захватывается пресинаптической частью, меньшая рассеивается в пространстве и захватывается окружающими глиальными клетками. Некоторые медиаторы (например, ацетилхолин) расщепляются ферментами на компоненты, которые далее захватываются пресинаптической частью. Мембраны синаптических пузырьков, встроенные в пресинаптическую мембрану, в дальнейшем включаются в эндоцитозные окаймленные пузырьки и повторно используются для образования новых синаптических пузырьков.

В отсутствие нервного импульса пресинаптическая часть выделяет отдельные небольшие порции медиатора, вызывая в постсинаптической мембране спонтанные миниатюрные потенциалы.

ЭФФЕРЕНТНЫЕ (ЭФФЕКТОРНЫЕ) НЕРВНЫЕ ОКОНЧАНИЯ

Эфферентные (эффекторные) нервные окончания в зависимости от природы иннервируемого органа подразделяются на двигательные и секреторные. Двигательные окончания имеются в поперечнополосатых и гладких мышцах, секреторные - в железах.

Нервно-мышечное окончание (нервно-мышечный синапс, моторная бляшка)- двигательное окончание аксона мотонейрона на волокнах поперечнополосатых соматических мышц - состоит из концевого ветвления аксона, образующего пресинаптическую часть, специализированного участка на мышечном волокне, соответствующего постсинаптической части, и разделяющей их синаптической щели (рис. 14-13).

В крупных мышцах, развивающих значительную силу, один аксон, разветвляясь, иннервирует большое количество (сотни и тысячи) мышечных волокон. Напротив, в мелких мышцах, осуществляющих тонкие движения (например, наружных мышцах глаза), каждое волокно или их небольшая группа иннервируются отдельным аксоном. Один мотонейрон в совокупности с иннервируемыми им мышечными волокнами образует двигательную единицу.

Пресинаптическая часть. Вблизи мышечного волокна аксон утрачивает миелиновую оболочку и дает несколько веточек, которые